10 choses à savoir sur le myélome multiple

*Mise à jour le 24/06/19. De temps en temps, nous publierons une mise à jour lorsque nous découvrirons des liens vers des contenus et services obsolètes ou inopérants. 

Le myélome multiple est un cancer du sang traitable mais incurable qui se produit généralement dans la moelle osseuse. C'est un cancer relativement peu fréquent, qui touche environ 30 000 nouvelles personnes chaque année1. Difficile à diagnostiquer tant qu'il n'est pas à un stade avancé, il est principalement traité par la chimiothérapie et les thérapies à base de cellules souches. Mais le taux de survie augmente, d'autant plus que l'on découvre des progrès en matière de traitement. Voici les dix choses que vous devez savoir sur la maladie.

1. Qu'est-ce que le myélome multiple ?
2. Facteurs de risque et causes
3. Symptômes
4. Résultats positifs des thérapies ciblées
5. Tom Brokaw vit avec la maladie
6. Comment le diagnostic est-il établi ?
7. Étapes et classifications
8. C'est traitable, pas curable
9. Il existe un réseau de soutien international
10. Le taux de survie continue d'augmenter

Veuillez noter que rien ne peut remplacer les soins de votre médecin ou de votre clinicien. Veuillez ne pas modifier votre traitement ou vos horaires sans avoir consulté au préalable vos prestataires de soins. Cet article n'a pas pour but de diagnostiquer ou de traiter une maladie.

1. Qu'est-ce que le myélome multiple ?

Le myélome multiple est un type de cancer qui se produit généralement dans un os en raison de la présence de plasmocytes malins. Dans des circonstances normales, les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B, un type de cellule que le système immunitaire utilise pour combattre une maladie ou une infection. Lorsque les cellules B réagissent à une infection ou à une maladie, elles se transforment en plasmocytes, qui sont responsables de la création d'anticorps pour aider à combattre les germes. Ces plasmocytes se trouvent principalement dans la moelle osseuse.

Parfois, après leur développement, les plasmocytes peuvent commencer à se développer de manière incontrôlée et créer une tumeur appelée plasmocytome. Ces tumeurs se développent généralement dans un os mais peuvent parfois se trouver dans d'autres tissus du corps. Lorsqu'une personne développe plus d'une de ces tumeurs, elle est atteinte d'un myélome multiple.

2. Facteurs de risque et causes

Contrairement à de nombreux autres cancers, il existe très peu de facteurs de risque connus associés à l'apparition du myélome multiple. Ces facteurs sont énumérés ci-dessous.

• Âge: la majorité des diagnostics concernent des personnes âgées de plus de 45 ans (96 %) et plus de 63 % des diagnostics concernent des personnes âgées de plus de 65 ans. Moins d'un pour cent des cas concernent des personnes de moins de 353 ans.
• La race: pour des raisons inconnues, elle est plus de deux fois plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Américains derace blanche.
• Legenre: Les hommes sont légèrement plus exposés que les femmes.
• L'histoire de la famille: Une personne dont un parent, un frère ou une sœur est atteint de la maladie a quatre fois plus de chances de l'attraper également.
• L'obésité: Le fait d'être en surpoids ou obèse augmente le risque.
• Avoir d'autres maladies des plasmocytes: Une personne atteinte d'un plasmacytome solitaire (une seule tumeur) ou une personne chez qui on a diagnostiqué une gammopathie monoclonale d'importance indéterminée, qui est une maladie des plasmocytes qui ne cause normalement pas de problèmes, est plus susceptible de développer plus tard un myélome multiple.
• Lesradiations: Les personnes exposées aux radiations sont plus exposées.
• Il a été démontré que les travailleurs exposés aux rayonnements ionisants présentent également un risque accru de maladie, selon une étude menée dans les installations du ministère américain de l'énergie.
• Exposition sur le lieu de travail: certaines études ont montré que les travailleurs de secteurs tels que l'agriculture, le cuir, le pétrole et la cosmétologie, ainsi que les travailleurs exposés à des produits chimiques tels que l'amiante, le benzène et les pesticides sont exposés à un risque accru4.

Les chercheurs n'ont pas une compréhension claire des causes du myélome multiple, bien qu'ils aient fait des progrès pour mieux comprendre comment des modifications spécifiques de l'ADN peuvent provoquer la mutation des plasmocytes. Des études montrent que des anomalies dans des gènes appelés oncogènes, qui favorisent la division cellulaire, se développent au début de la croissance des tumeurs des plasmocytes. Les études montrent également que les cellules myélomateuses présentent des anomalies dans leurs chromosomes ; plus précisément, les recherches ont révélé qu'il manque des morceaux du chromosome 13.

Les recherches montrent également que chez environ la moitié des personnes chez qui un myélome multiple a été diagnostiqué, une translocation a eu lieu. C'est le cas lorsque "une partie d'un chromosome a été remplacée par une partie d'un autre chromosome dans la cellule myélomateuse".⁵. Les scientifiques ont également découvert que les personnes atteintes de tumeurs plasmocytaires présentent des anomalies dans d'autres cellules de la moelle osseuse, ce qui peut entraîner une croissance excessive des plasmocytes.

3. Symptômes

Les premiers stades du myélome multiple peuvent ne présenter aucun symptôme, et même lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent être similaires à ceux qui se manifestent dans d'autres pathologies. Vous trouverez ci-dessous certains des symptômes courants de la maladie :

• Fatigue
• Douleurs et/ou fractures osseuses
• Nausées/vomissements
• Une soif accrue
• Augmentation/diminution de l'urination
• Risque accru d'infections
• Confusion
• Perte d'appétit / perte de poids
• L'agitation qui est suivie plus tard d'une fatigue et d'une faiblesse importantes
• Problèmes de fonctionnement des reins

4. Résultats positifs des thérapies ciblées

Il existe de nombreux médicaments pour traiter le myélome multiple. La chimiothérapie et les greffes de cellules souches autologues (lorsque les cellules souches sont prélevées sur le patient) sont les plus courantes, mais plusieurs des traitements les plus récents et les plus intéressants sont deux médicaments appelés daratumumab et ixazomib, et une forme de traitement appelée immunothérapie.

Darzalex (daratumumab) : En novembre 2015, la FDA a accordé une " autorisation accélérée " pour les injections de daratumumab dans le traitement du myélome multiple. Le médicament ne peut être utilisé que par des personnes ayant déjà subi au moins trois autres types de thérapie.

Darzalex fait partie d'une catégorie de médicaments appelés anticorps monoclonaux. Il agit en se liant à une protéine appelée CD38, qui se trouve généralement à la surface des cellules myélomateuses. Une fois qu'il s'est fixé à la cellule, le médicament attaque la cellule tout en signalant au système immunitaire de lutter contre les cellules.

Près d'un tiers des participants aux essais cliniques (avec une médiane de cinq thérapies précédentes) ont répondu positivement au médicament. Daratumumab peut être acheté sur notre page de produits.

Ninlaro (ixazomib): Récemment approuvé par la FDA, ce traitement entièrement oral est utilisé en association avec les médicaments standards contre le myélome pour traiter les personnes ayant déjà subi au moins une thérapie précédente. Les résultats d'une étude clinique ont montré que le médicament pris en association avec le lénalidomide et la dexaméthasone augmentait la "survie sans progression (PFS) chez les patients atteints de myélome multiple récidivant/réfractaire". Vous trouverez de plus amples informations sur Ixazomib dans notre aperçu des produits.

Immunothérapie : L'immunothérapie consiste à utiliser le système immunitaire d'une personne pour traiter une infection ou une maladie. Dans une étude récente, des scientifiques ont découvert que 70 % des personnes atteintes d'un myélome multiple et traitées par immunothérapie présentaient une "réponse clinique significative" à la maladie6. Dans cette étude, 14 des 20 participants atteints d'une forme avancée de myélome multiple présentaient une "réponse quasi-complète ou complète trois mois après le traitement ; la survie médiane sans progression était de 91,1 mois, tandis que la survie globale était de 32,1 mois^"7. En outre, aucun effet secondaire significatif n'a été signalé. Il s'agit d'une avancée importante, étant donné que les traitements actuels tels que la chimiothérapie et les greffes de cellules souches autologues présentent de faibles réponses à long terme et un taux de survie moyen compris entre trois et cinq ans8. *Mise à jour janvier 2018 - Empliciti (elotuzumab), est un type d'immunothérapie qui a été approuvé aux États-Unis, en Europe et en Australie, mais qui n'a toujours pas été approuvé dans de nombreuses autres parties du monde et qui n'y est donc pas directement disponible. Pour plus d'informations, consultez notre page de présentation des médicaments.

Malgré les progrès réalisés dans le traitement du myélome multiple, tous les médicaments ne sont pas disponibles dans les mêmes pays au même moment. Cela peut être dû à des retards dans l'approbation initiale par un organisme de réglementation et les approbations dans un certain pays - si le fabricant a déposé une demande d'approbation dans ce pays. Il n'existe pas de système d'approbation harmonisé au niveau mondial et c'est aux fabricants de décider où ils souhaitent commercialiser leur produit en premier (ce que l'on appelle également la demande d'autorisation de mise sur le marché). Les organismes de réglementation diffèrent également en termes de rapidité, ce qui peut entraîner des retards.

Presque tous les pays du monde autorisent les individus à importer ailleurs des médicaments approuvés pour leur usage personnel, ce qui peut permettre aux patients atteints de myélome multiple d'avoir accès à des médicaments nouveaux sur le marché. Si vous recherchez un médicament qui n'est pas encore disponible dans votre pays, rendez-vous sur notre page d'accueil pour savoir comment notre équipe peut vous aider. 

5. Tom Brokaw vit avec la maladie et a écrit un livre à ce sujet

Le présentateur de NBC News, Tom Brokaw, a été diagnostiqué d'un myélome multiple en août 2013, suite à un épisode de douleurs dorsales sévères. Bien qu'il ait d'abord voulu garder le diagnostic privé, il a finalement annoncé son combat contre la maladie. Son mémoire, A Lucky Life Interrupted, a été publié l'année dernière et détaille son parcours suite à son diagnostic. Brokaw y évoque les défis que lui a posés la maladie : la perte de poids, l'incapacité de marcher parfois sans aide, les effets secondaires de ses médicaments et le moment où il a appris que la maladie affectait 60 % de son sang. Après 16 mois de traitement, son cancer est entré en rémission.

6. Comment est-il diagnostiqué ?

Plusieurs tests de diagnostic différents doivent être utilisés pour confirmer un diagnostic de myélome multiple car il est difficile de poser un diagnostic sur la base d'un seul résultat de laboratoire. Une évaluation physique sera effectuée parallèlement à un examen des antécédents de la personne, des symptômes, des analyses de sang et d'urine et une biopsie de la moelle osseuse. D'autres tests peuvent inclure une IRM, une tomodensitométrie, une tomographie par émission de positons (TEP) et des radiographies.

Afin de diagnostiquer définitivement le myélome multiple, une personne doit répondre à au moins un critère majeur et un critère mineur ou à trois critères mineurs. Ces critères sont les suivants

Critères majeurs :

• Plasmacytome (sur la base d'une biopsie)
• L'existence de 30 % de plasmocytes dans un échantillon de moelle osseuse
• Augmentation des taux de protéine M dans le sang ou l'urine

Critères mineurs :

• 10 à 30 % de plasmocytes dans un échantillon de moelle osseuse
• Lésions ostéolytiques
• Une légère élévation du taux de protéines M dans le sang ou l'urine
• Faible taux d'anticorps (qui ne sont pas produits par les cellules cancéreuses) dans le sang.

7. Étapes et classifications

Les critères évoqués ci-dessus aident les médecins à déterminer non seulement si une personne est atteinte de la maladie, mais aussi dans quelle catégorie elle se situe. Ces classifications sont :

• Gammopathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
• Myélome asymptomatique (également appelé myélome couvant ou myélome indolent)
• Myélome symptomatique.

Une fois la classification connue, un médecin déterminera alors quel stade de la maladie existe, ce qui permettra d'établir le pronostic et les options de traitement.

La méthode la plus courante pour diagnostiquer le stade de la maladie est le Système international de classification des stades (ISS), qui repose sur deux résultats d'analyses sanguines différents : la bêta 2-microglobuline (β2-M) et l'albumine. Le SSI comporte trois stades de classification :

• Étape I : β2-M inférieure à 3,5 mg/L et albumine supérieure ou égale à 3,5 gm/dL
• Phase II : soit β2-M supérieur à 3,5 mg/L mais pas supérieur à 5,5 mg/dL et/ou albumine inférieure à 3,5 g/dL
• Étape III : β2-M supérieur à 5,5 mg/L

Le système de stadification Durie-Salmon est un système de diagnostic plus ancien. Il utilise quatre mesures pour déterminer quel stade de la maladie existe : 1) la quantité d'hémoglobine dans le sang, 2) la quantité de calcium dans le sang, 3) le taux de production de la protéine M, et 4) le nombre de lésions osseuses. Le stade de la maladie est ensuite subdivisé en fonction de la fonction rénale.

Les trois stades de la maladie, déterminés par le système de stadification de Durie-Salmon, sont les suivants Stades I, II et III. Chacun de ces stades est ensuite subdivisé en stade A ou en stade B selon que la fonction rénale est atteinte ou non. (Le stade B signifie qu'il y a une atteinte rénale importante).

• Stade I : Bien qu'une personne au stade I ne présente souvent aucun symptôme de la maladie parce qu'il y a moins de cellules cancéreuses dans le corps, d'autres signes seront présents, tels que : quantité de globules rouges dans la fourchette normale ou un peu en dessous, quantité normale de calcium dans le sang, faible taux de protéine M dans l'urine ou le sang.
• Stade II : le corps contient plus de cellules cancéreuses qu'au stade I. Une personne qui ne correspond ni au stade I ni au stade III est dite en stade II.
• Stade III : De nombreuses cellules cancéreuses sont présentes. Les autres caractéristiques de ce stade sont l'hypercalcémie, des taux élevés de protéine M, l'anémie et des lésions osseuses importantes.

Remarque : à n'importe quel stade, si la fonction rénale est affectée, le pronostic sera plus défavorable.

8. C'est traitable, pas curable

Le traitement le plus courant du myélome multiple est généralement la chimiothérapie, suivie de greffes de cellules souches. Comme la maladie n'est pas guérissable, cette méthode de traitement visait à créer des périodes de plus en plus longues pendant lesquelles elle n'évoluait pas. Toutefois, les progrès significatifs de la recherche ont considérablement modifié non seulement le pronostic mais aussi le traitement proposé. En fait, les traitements ont tellement progressé qu'il y a de plus en plus de discussions au sein de la communauté scientifique pour savoir si une greffe de cellules souches doit être effectuée après le diagnostic ou s'il vaut mieux attendre qu'une rechute se produise.

Les scientifiques expérimentent actuellement différentes combinaisons de médicaments pour augmenter le taux de survie. Par exemple, des efforts sont faits pour combiner certains médicaments associés à une diminution des effets secondaires et à une plus longue durée de survie sans progression (PFS⁾⁹. D'autres médicaments sont étudiés pour voir comment ils peuvent agir sur le système immunitaire de l'organisme pour combattre la maladie : "Il s'agit d'une convergence massive de notre compréhension de la biologie, de la technologie qui devient disponible pour comprendre les cellules myélomateuses et la façon dont elles réagissent, les sous-types génétiques du myélome, la capacité d'impliquer à la fois la communauté des patients et les chercheurs, de transférer des données et des informations", déclare Walter Capone, président et directeur général de la Fondation de recherche sur le myélome multiple, dans un article publié dans Cure10.

9. Il existe un réseau de soutien international

L'International Myeloma Foundation - bien qu'elle ne soit pas un sponsor officiel des plus de 150 groupes de soutien pour le myélome multiple dans le monde - organise des conférences annuelles pour les responsables des groupes de soutien. Vous trouverez des informations sur les groupes de soutien en fonction de la situation géographique d'une personne sur le site web de l'IMF.

10. Le taux de survie continue d'augmenter

Selon Cancer Research UK (qui a utilisé des données de 2010-2011), 78 % des hommes chez qui la maladie a été diagnostiquée survivent au moins un an et 50 % survivent cinq ans ou plus. Chez les femmes, ce chiffre est de 75 % pour un an et de 44 % pour au moins cinq ans ou plus11. 

Aux États-Unis, des chercheurs ont rapporté qu'un "patient dont le myélome avait été diagnostiqué il y a 15 ans, par exemple, avait environ un tiers de chances de vivre encore cinq ans, comme une personne sans myélome^"12. Ces mêmes chercheurs ont constaté qu'"à la fin des années 2000, en revanche, ce même patient atteint de myélome aurait 45 % de chances de vivre encore cinq ans comme une personne non atteinte de myélome^"13. Selon l'American Cancer Society, le taux de survie médian pour le stade I est de 62 mois ; le stade II, de 44 mois ; et le stade III, de 29 mois14. 

Avec les progrès des traitements, ainsi que les études cliniques en cours, ces pronostics continuent d'augmenter. En fait, le pronostic d'une personne atteinte de la maladie est aujourd'hui presque trois fois plus élevé qu'autrefois15.

Références

1. "Key statistics about multiple myeloma", American Cancer Society. 19 janvier 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Qu'est-ce que le myélome multiple ? Fondation de recherche sur le myélome multiple. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Consulté le 24 juin 2019.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Consulté le 22 février 2016.
4. Durie, Brian G.M. "New Study Provides Clues to What Causes Myeloma", International Myeloma Foundation. 10 janvier 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Myélome multiple, "Quelles sont les causes du myélome multiple ? 24 juin 2019, Société américaine du cancer. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", Oncology Times. 25 février 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "L'immunothérapie est l'avenir de la recherche sur le cancer : 70% des patients atteints de myélome multiple se rétablissent grâce à un nouveau traitement", Medical Daily. 20 juillet 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma," Cure. 6 octobre 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Myeloma survival statistics", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Consulté le 17 février 2016.
13. "Ramesh, Navneet. "La survie au myélome multiple a augmenté de façon significative au cours des 15 dernières années, mais de façon inégale selon les groupes ethniques et l'âge". Le Myeloma Beacon. 31 août 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Survival rates by stage for multiple myeloma", American Cancer Society, 19 janvier 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Références supplémentaires

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