10 choses à savoir sur le myélome multiple

*Mise à jour le 24/06/19. De temps à autre, nous publierons une mise à jour lorsque nous découvrirons des liens vers des contenus et services obsolètes ou inopérants. 

Le myélome multiple est un cancer du sang traitable mais incurable qui se manifeste généralement dans la moelle osseuse. Il s'agit d'un cancer relativement rare, qui touche environ 30 000 nouvelles personnes chaque ^année1. Difficile à diagnostiquer jusqu'à un stade avancé, il est principalement traité par chimiothérapie et thérapies à base de cellules souches. Mais le taux de survie augmente, notamment grâce aux progrès réalisés en matière de traitement. Voici les dix choses à savoir sur la maladie.

1. Qu'est-ce que le myélome multiple ?
2. Facteurs de risque et causes
3. Symptômes
4. Résultats positifs des thérapies ciblées
5. Tom Brokaw vit avec la maladie
6. Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?
7. Stades et classifications
8. La maladie se traite, elle ne se guérit pas
9. Il existe un réseau international de soutien
10. Le taux de survie continue d'augmenter

Remarque : rien ne peut remplacer les soins prodigués par votre clinicien ou votre médecin. Ne modifiez pas votre traitement ou vos horaires sans consulter au préalable vos prestataires de soins de santé. Cet article n'est pas destiné à diagnostiquer ou à traiter une maladie.

1. Qu'est-ce que le myélome multiple ?

Le myélome multiple est un type de cancer qui apparaît généralement dans un os en raison de la présence de plasmocytes malins. Dans des circonstances normales, les plasmocytes se développent à partir des lymphocytes B, un type de cellule que le système immunitaire utilise pour combattre les maladies ou les infections. Lorsque les cellules B réagissent à une infection ou à une maladie, elles se transforment en plasmocytes, qui sont responsables de la création d'anticorps pour aider à combattre les germes. Ces plasmocytes se trouvent principalement dans la moelle osseuse.

Parfois, une fois que les plasmocytes se sont développés, ils peuvent commencer à croître de manière incontrôlée et créer une tumeur appelée plasmocytome. Ces tumeurs se développent généralement dans un os, mais peuvent parfois se trouver dans d'autres tissus du corps. Lorsqu'une personne développe plus d'une de ces tumeurs, elle est atteinte d'un myélome multiple.

2. Facteurs de risque et causes

Contrairement à de nombreux autres cancers, il existe très peu de facteurs de risque connus associés au myélome multiple. Ces facteurs sont énumérés ci-dessous.

• Âge: la majorité des diagnostics concernent des personnes âgées de plus de 45 ans (96 %), et plus de 63 % des diagnostics concernent des personnes âgées de plus de 65 ans. Moins d'un pour cent des cas concernent des personnes de moins de ³⁵³ ans.
• Race: Pour des raisons inconnues, la maladie est deux fois plus fréquente chez les Afro-Américains que chez les Américains de race blanche.
• Le sexe: Les hommes présentent un risque légèrement plus élevé que les femmes.
• Antécédents familiaux: Une personne dont un parent ou un frère ou une sœur est atteint(e) de la maladie a quatre fois plus de risques d'en être également atteint(e).
• L'obésité: Le surpoids ou l'obésité augmentent le risque.
• Avoir d'autres maladies plasmocytaires: Une personne atteinte d'un plasmocytome solitaire (une seule tumeur) ou une personne diagnostiquée avec une gammapathie monoclonale de signification indéterminée, qui est une maladie des cellules plasmatiques qui ne cause normalement pas de problèmes, est plus susceptible de développer plus tard un myélome multiple.
• Les radiations: Les personnes exposées aux radiations courent un risque plus élevé.
• Selon une étude menée dans les installations du ministère américain de l'énergie, les travailleurs exposés aux rayonnements ionisants présentent également un risque accru de contracter la maladie.
• Exposition sur le lieu de travail: certaines études ont montré que les travailleurs des industries telles que l'agriculture, le cuir, le pétrole et la cosmétologie, ainsi que les travailleurs exposés à des produits chimiques tels que l'amiante, le benzène et les pesticides, courent un risque ^accru4.

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause le myélome multiple, mais ils ont progressé dans la compréhension de la manière dont des modifications spécifiques de l'ADN peuvent entraîner la mutation des plasmocytes. Des études montrent que des anomalies dans des gènes appelés oncogènes, qui favorisent la division cellulaire, se développent très tôt dans la croissance des tumeurs plasmocytaires. Les études montrent également que les cellules myélomateuses présentent des anomalies au niveau de leurs chromosomes ; en particulier, la recherche a révélé que des parties du chromosome 13 sont manquantes.

La recherche montre également que chez environ la moitié des personnes diagnostiquées avec un myélome multiple, une translocation s'est produite. C'est le cas lorsqu'une partie d'un chromosome a été échangée avec une partie d'un autre chromosome dans la cellule myélomateuse.⁵. Les scientifiques ont également découvert que les personnes atteintes de tumeurs plasmocytaires présentent des anomalies dans d'autres cellules de la moelle osseuse, ce qui pourrait entraîner une croissance excessive des plasmocytes.

3. Les symptômes

Les premiers stades du myélome multiple peuvent ne présenter aucun symptôme, et même lorsque des symptômes sont présents, ils peuvent être similaires à ceux d'autres maladies. Voici quelques-uns des symptômes les plus courants de la maladie :

• Fatigue
• Douleurs osseuses et/ou fractures osseuses
• Nausées/vomissements
• Soif accrue
• Augmentation/diminution de la miction
• Risque accru d'infections
• Confusion
• Perte d'appétit/de poids
• Agitation suivie par la suite d'une fatigue et d'une faiblesse importantes
• Problèmes de fonctionnement des reins

4. Résultats positifs des thérapies ciblées

Il existe de nombreux médicaments pour traiter le myélome multiple, la chimiothérapie et les greffes de cellules souches autologues (lorsque des cellules souches sont prélevées sur le patient) étant les plus courantes, mais plusieurs des traitements les plus récents et les plus intéressants sont deux médicaments appelés daratumumab et ixazomib, ainsi qu'une forme de traitement connue sous le nom d'immunothérapie.

Darzalex (daratumumab) : En novembre 2015, la FDA a accordé une "autorisation accélérée" pour les injections de daratumumab dans le traitement du myélome multiple. Ce médicament ne peut être utilisé que par des personnes ayant déjà suivi au moins trois autres types de traitement.

Darzalex fait partie d'une catégorie de médicaments appelés anticorps monoclonaux. Il agit en se liant à une protéine appelée CD38, qui se trouve généralement à la surface des cellules myélomateuses. Une fois fixé à la cellule, le médicament attaque la cellule tout en signalant au système immunitaire de lutter contre les cellules.

Près d'un tiers des participants à l'essai clinique (avec une médiane de cinq thérapies antérieures) ont répondu positivement au médicament. Le Daratumumab peut être acheté sur notre page produits.

Ninlaro (ixazomib): Récemment approuvé par la FDA, ce traitement entièrement oral est utilisé en association avec des médicaments standard contre le myélome pour traiter les personnes ayant déjà subi au moins une thérapie antérieure. Les résultats d'une étude clinique ont montré que le médicament pris en association avec le lénalidomide et la dexaméthasone augmentait la "survie sans progression (SSP) chez les patients atteints de myélome multiple récidivant/réfractaire". Vous trouverez plus d'informations sur l'Ixazomib dans notre aperçu des produits.

Immunothérapie : L'immunothérapie consiste à utiliser le système immunitaire d'une personne pour traiter une infection ou une maladie. Dans une étude récente, les scientifiques ont découvert que 70 % des personnes atteintes de myélome multiple et traitées par immunothérapie présentaient une "réponse clinique significative" à la ^maladie6. Dans l'étude, 14 des 20 participants atteints d'une forme avancée de myélome multiple présentaient une "réponse presque complète ou complète trois mois après le traitement ; la survie médiane sans progression était de 91,1 mois, tandis que la survie globale durait 32,1 mois^"7. En outre, aucun effet secondaire significatif n'a été signalé. Il s'agit d'une avancée importante, étant donné que les traitements actuels, tels que la chimiothérapie et les greffes de cellules souches autologues, présentent de faibles réponses à long terme et un taux de survie moyen compris entre trois et cinq ^ans8. *Mise à jour janvier 2018 - Empliciti (elotuzumab) est un type d'immunothérapie qui a été approuvé aux États-Unis, en Europe et en Australie, mais qui n'a pas encore été approuvé dans de nombreuses autres parties du monde et qui n'y est donc pas directement disponible. Pour plus d'informations, consultez notre page sur les médicaments.

Malgré les progrès réalisés dans le traitement du myélome multiple, tous les médicaments ne sont pas disponibles dans les mêmes pays au même moment. Cela peut être dû à des retards dans l'approbation initiale par un organisme de réglementation et dans les approbations au sein d'un certain pays - si le fabricant a déposé une demande d'approbation dans ce pays. Il n'existe pas de système d'approbation harmonisé à l'échelle mondiale et c'est aux fabricants qu'il revient de décider où ils souhaitent commercialiser leur produit en premier (ce que l'on appelle également la demande d'autorisation de mise sur le marché). Les organismes de réglementation sont également plus ou moins rapides, ce qui peut entraîner des retards.

Presque tous les pays du monde autorisent les individus à importer des médicaments approuvés ailleurs pour leur usage personnel, ce qui peut permettre aux patients atteints de myélome multiple d'accéder à des médicaments nouvellement mis sur le marché. Si vous recherchez un médicament qui n'est pas encore disponible dans votre pays, rendez-vous sur notre page d'accueil pour découvrir comment notre équipe peut vous aider. 

5. Tom Brokaw vit avec la maladie et a écrit un livre à ce sujet.

Tom Brokaw, présentateur de NBC News, a été diagnostiqué d'un myélome multiple en août 2013 à la suite d'un mal de dos sévère. Bien qu'il ait d'abord voulu garder le diagnostic secret, il a finalement annoncé qu'il se battait contre la maladie. Ses mémoires, Une vie chanceuse interrompue, ont été publiées l'année dernière et détaillent son parcours après le diagnostic. Brokaw y évoque les défis que lui a posés la maladie : la perte de poids, l'incapacité de marcher parfois sans aide, les effets secondaires de ses médicaments et le moment où il a appris que la maladie affectait 60 % de son sang. Après 16 mois de traitement, son cancer est entré en rémission.

6. Comment la maladie est-elle diagnostiquée ?

Plusieurs tests de diagnostic différents doivent être utilisés pour confirmer un diagnostic de myélome multiple, car il est difficile de poser un diagnostic sur la base d'un seul résultat de laboratoire. Une évaluation physique sera effectuée, ainsi qu'un examen des antécédents et des symptômes de la personne, des analyses de sang et d'urine, et une biopsie de la moelle osseuse. D'autres tests peuvent être effectués, notamment une IRM, un scanner, un PET scan et des radiographies.

Afin de diagnostiquer définitivement le myélome multiple, une personne doit répondre à au moins un critère majeur et un critère mineur ou trois critères mineurs. Ces critères sont les suivants

Critères majeurs :

• Plasmocytome (sur la base d'une biopsie)
• L'existence de 30 % de plasmocytes dans un échantillon de moelle osseuse
• Augmentation du taux de protéine M dans le sang ou l'urine

Critères mineurs :

• 10 à 30 % de plasmocytes dans un échantillon de moelle osseuse
• Lésions ostéolytiques
• Une élévation mineure du taux de protéines M dans le sang ou l'urine
• Faibles niveaux d'anticorps (qui ne sont pas produits par les cellules cancéreuses) dans le sang.

7. Stades et classifications

Les critères susmentionnés aident les médecins à déterminer non seulement si une personne est atteinte de la maladie, mais aussi dans quelle catégorie elle se situe. Ces classifications sont les suivantes :

• Gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS)
• Myélome asymptomatique (également appelé myélome à l'état latent ou myélome indolent)
• Myélome symptomatique.

Une fois la classification connue, le médecin déterminera le stade de la maladie, ce qui permettra d'établir le pronostic et les options thérapeutiques.

La façon la plus courante de diagnostiquer le stade de la maladie est le système international de stadification (ISS), qui repose sur les résultats de deux tests sanguins différents : la bêta 2-microglobuline (β2-M) et l'albumine. Le SSI comporte trois stades de classification :

• Stade I : β2-M inférieur à 3,5 mg/L et albumine supérieure ou égale à 3,5 gm/dL
• Stade II : Soit β2-M supérieur à 3,5 mg/l mais pas supérieur à 5,5 mg/dl et/ou albumine inférieure à 3,5 g/dl.
• Stade III : β2-M supérieur à 5,5 mg/L

Le système de stadification Durie-Salmon est un ancien système de diagnostic. Il utilise quatre mesures pour déterminer le stade de la maladie : 1) la quantité d'hémoglobine dans le sang, 2) la quantité de calcium dans le sang, 3) le taux de production de la protéine M et 4) le nombre de lésions osseuses. Le stade de la maladie est ensuite subdivisé en fonction de la fonction rénale.

Les trois stades de la maladie, tels que déterminés par le système de stadification Durie-Salmon, sont les suivants : Stades I, II et III. Chacun de ces stades est ensuite subdivisé en stade A ou stade B selon que la fonction rénale est affectée ou non. (Le stade B signifie que les reins sont gravement endommagés).

• Stade I : Bien qu'une personne au stade I ne présente souvent aucun symptôme de la maladie parce qu'il y a moins de cellules cancéreuses dans l'organisme, d'autres signes sont présents, tels que : une quantité de globules rouges dans la fourchette normale ou un peu en dessous, une quantité normale de calcium dans le sang, de faibles niveaux de protéine M dans l'urine ou le sang.
• Stade II : les cellules cancéreuses présentes dans le corps sont plus nombreuses qu'au stade I. Une personne qui ne correspond ni au stade I ni au stade III est dite au stade II.
• Stade III : De nombreuses cellules cancéreuses sont présentes. Ce stade se caractérise également par une hypercalcémie, un taux élevé de protéine M, une anémie et des lésions osseuses importantes.

Remarque : quel que soit le stade, si la fonction rénale est affectée, le pronostic est plus défavorable.

8. La maladie se traite, elle ne se guérit pas

Le traitement le plus courant du myélome multiple est la chimiothérapie suivie de greffes de cellules souches. La maladie n'étant pas guérissable, cette méthode de traitement visait à créer des périodes de plus en plus longues pendant lesquelles elle n'évoluait pas. Cependant, les progrès significatifs de la recherche ont radicalement changé non seulement le pronostic, mais aussi le traitement proposé. En fait, les traitements ont tellement progressé que la communauté scientifique discute de plus en plus de la question de savoir s'il faut procéder à une greffe de cellules souches après le diagnostic ou s'il est préférable d'attendre la rechute.

Les scientifiques expérimentent actuellement différentes combinaisons de médicaments pour augmenter le taux de survie. Par exemple, des efforts sont faits pour combiner certains médicaments associés à une diminution des effets secondaires et à une prolongation de la survie sans progression (SSP⁾⁹. D'autres médicaments sont étudiés pour voir comment ils peuvent travailler avec le système immunitaire de l'organisme pour combattre la maladie. Il s'agit d'une convergence massive de notre compréhension de la biologie, de la technologie devenue disponible pour comprendre les cellules du myélome et leur réaction, des sous-types génétiques du myélome, de la capacité à impliquer à la fois la communauté des patients et les chercheurs, à transférer des données et des informations", déclare Walter Capone, président et directeur général de la Multiple Myeloma Research Foundation, dans un article publié dans ^Cure10.

9. Il existe un réseau international de soutien

L'International Myeloma Foundation - bien qu'ellene soit pas un sponsor officiel des plus de 150 groupes d'entraide pour le myélome multiple dans le monde - organise des conférences annuelles pour les responsables de groupes d'entraide. Des informations sur les groupes d'entraide en fonction de la situation géographique d'un individu sont disponibles sur le site Internet de l'IMF.

10. Le taux de survie continue d'augmenter

Selon Cancer Research UK (qui a utilisé des données de 2010-2011), 78 % des hommes diagnostiqués avec la maladie survivent au moins un an et 50 % survivent cinq ans ou plus. Pour les femmes, ce chiffre est de 75 % pour un an et de 44 % pour au moins cinq ans ou ^plus11. 

Aux États-Unis, les chercheurs ont rapporté qu'un " patient dont le myélome venait d'être diagnostiqué il y a 15 ans, par exemple, avait environ un tiers de chances de vivre cinq ans de plus qu'une personne ne souffrant pas de myélome^"12. Ces mêmes chercheurs ont constaté qu'" à la fin des années 2000, en revanche, ce même patient atteint de myélome avait 45 % de chances de vivre cinq ans de plus qu'une personne non atteinte de myélome^"13. Selon l'American Cancer Society, le taux de survie médian au stade I est de 62 mois, au stade II de 44 mois et au stade III de 29 ^mois14. 

Grâce aux progrès des traitements et aux études cliniques en cours, ces pronostics continuent de s'améliorer. En fait, le pronostic d'une personne diagnostiquée avec la maladie est aujourd'hui près de trois fois supérieur à ce qu'il était ^autrefois15.

Références

1. "Key statistics about multiple myeloma", American Cancer Society. 19 janvier 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-key-statistics
2. "Qu'est-ce que le myélome multiple ? Fondation pour la recherche sur le myélome multiple. http://www.themmrf.org/multiple-myeloma/what-is-multiple-myeloma/. Consulté le 24 juin 2019.
3. "A case control study of multiple myeloma at four nuclear facilities", US National Library of Medicine National Institutes of Health. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10813507. Consulté le 22 février 2016.
4. Durie, Brian G.M. "New Study Provides Clues to What Causes Myeloma," International Myeloma Foundation. 10 janvier 2013. https://www.myeloma.org/blog/dr-duries/new-study-provides-clues-causes-myeloma
5. Myélome multiple, "Quelles sont les causes du myélome multiple ?" 24 juin 2019, American Cancer Society. https://www.cancer.org/cancer/multiple-myeloma/causes-risks-prevention/what-causes.html
6. Fuerst, Mark L. "Paradigm Shift in Myeloma Care", Oncology Times. 25 février 2016. http://journals.lww.com/oncology-times/Fulltext/2016/02250/Paradigm_Shift_in_Myeloma_Care.2.aspx
7. Dana Dovey, "L'immunothérapie est l'avenir de la recherche sur le cancer : 70% des patients atteints de myélome multiple se rétablissent grâce à un nouveau traitement", Medical Daily. 20 juillet 2015. http://www.medicaldaily.com/immunotherapy-future-cancer-research-70-multiple-myeloma-patients-find-recovery-new-343818
8. Id.
9. Id.
10. Millar, Heather. "Inching Toward a Cure for Multiple Myeloma", Cure. 6 octobre 2015. http://www.curetoday.com/publications/cure/2015/hematology-2015/inching-toward-a-cure-for-multiple-myeloma
11. Id.
12. "Myeloma survival statistics", Cancer Research UK. http://www.cancerresearchuk.org/health-professional/myeloma-survival-statistics#heading-Zero. Consulté le 17 février 2016.
13. "Ramesh, Navneet. "La survie du myélome multiple a augmenté de manière significative au cours des 15 dernières années, mais de manière inégale selon les groupes ethniques et les groupes d'âge. The Myeloma Beacon. 31 août 2013. http://www.myelomabeacon.com/news/2013/08/31/multiple-myeloma-survival-race-age/
14. Id.
15. "Taux de survie par stade pour le myélome multiple", American Cancer Society, 19 janvier 2016. http://www.cancer.org/cancer/multiplemyeloma/detailedguide/multiple-myeloma-survival-rates

Références supplémentaires

everyone.org